Quistes en el riñón, la causa más frecuente de insuficiencia renal hereditaria

Quistes en el riñón, la causa más frecuente de insuficiencia renal hereditaria


Esta enfermedad renal es una patología frecuente que afecta a 1 de cada 1.000 personas y que por el momento no tiene tratamiento que frene la aparición y crecimiento de los quistes, formaciones de líquido no hemorrágico que “en ningún caso degeneran en tumores cancerígenos”, explica Agustín Albillos, jefe del Servicio de Gastroenterología del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid.

En su variedad autosómica dominante, esta patología está causada por la mutación en el gen PKD en casi el 90% de los casos, mientras que la autosómica recesiva, muy poco frecuente, se debe a la mutación del PKHD1 y aparece durante la lactancia e infancia provocando la muerte por la graves complicaciones renales.

El especialista recomienda que las personas que conozcan sus antecedentes familiares y tengan síntomas, como la hipertensión arterial, se sometan a una revisión para confirmar la presencia de quistes, controlar su progresión y sobre todo tratar los síntomas.

Con esta enfermedad de fácil diagnóstico con ecografía abdominal, “se puede vivir perfectamente si está controlada pero al final se termina desarrollando la insuficiencia renal”, afirma el médico.

En general, los quistes en el riñón aumentan en tamaño y número según avanza la edad. “Un paciente a los 30 años ya tiene quistes en la gran mayoría de los casos”, apunta.

Quistes también en el hígado

La enfermedad poliquística renal, en un 80% de los casos, se acompaña de quistes en el hígado y alteraciones vasculares como prolapso de válvula mitral yaneurisma intracraneal.

Otra enfermedad distinta es la poliquística hepática, cuando los quistes primarios aparecen en el hígado y , en ocasiones, se asocian quistes renales. Es también autosómica dominante, se hereda el gen mutado, pero mucho menos frecuente que la renal al afectar a 1 de cada 100.000 personas.

Mientras que en la poliquistosis del riñón crecen los quistes en tamaño y número, además del tamaño del órgano derivando en insuficiencia renal, en el hígado los quistes también crecen junto con el órgano pero sin comprometer su función.

“Si aumenta el tamaño del hígado, una víscera ya de por sí grande -manifiesta el doctor Albillos-, conlleva problemas de ocupación abdominal, hasta el punto de que requerir cirugía, necesidad de resecar algunos quistes e, incluso, se puede plantear el trasplante hepático”.

Quistes dependientes de hormonas

Los quistes renales y hepáticos, coloquialmente llamados “quistes de agua o de líquido”, crecen por influencia de las hormonas, especialmente los estrógenos femeninos.

“Aunque afectan por igual a los dos sexos, la cantidad y tamaño de los quistes es mayor en mujeres por las hormonas femeninas, en especial durante el embarazo”, señala el hepatólogo del Hospital Ramón y Cajal.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para contener el avance de los quistes. Aunque existen algunos ensayos clínicos, todavía ningún fármaco ha sido aprobado.

Se deben abordar los síntomas de la poliquistosis, como dolores abdominales y de costado pero sobre todo la hipertensión arterial y, ya en fase avanzada, la insuficiencia renal.

Además, se debe vigilar el aumento de tamaño de hígado y riñones. En el caso del hígado no compromete la función del órganos, pero sí cuando hay proliferación de quistes se plantea el trasplante.

“Cuando hay un quiste dominante se puede pinchar y vaciar o se puede resecar, pero no es una práctica frecuente”, señala el facultativo quien asegura que podría darse el caso de que un quiste se infectara pero también es infrecuente.

La poliquistosis renal y hepática, mucho más frecuente en el riñón que en el hígado, requiere atención y control en sus síntomas para poder vivir con calidad.


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